遗传性耳聋的分类

遗传性耳聋重要有隐性、显性、伴性染色体遗传和线粒体母系遗传四种遗传体例。

常染色体隐性遗传是最常见的遗传体例，约占遗传性耳聋的80%左右。这种遗传体例的特点是怙恃双方可以都听力正常，但分别携带单个隐性基因突变，在他们的子女后代中，假如孩子从怙恃那里通过遗传获得怙恃方携带的基因突变，则极有可能产生遗传性耳聋。在我国， 60%以上的遗传性耳聋患者是由GJB2或SLC26A4基因突变所造成的，而这两个常见耳聋基因的绝大部分突变都是以隐性体例所遗传。一样平常来说，以隐性体例遗传的耳聋患者每每在出生时即具有听力停滞，且听力损失情况比较紧张，多见于重度、极重度耳聋。

 常染色体显性遗传性耳聋约占遗传性耳聋的15%左右。与隐性遗传性耳聋相反，显性遗传性耳聋的特点是患者只要携带单个显性基因突变就可以导致耳聋，患者怙恃中的一方及更上代祖辈中也每每有耳聋患者，家族病史比较显明。显性遗传的耳聋多数听力损失情况较轻，每每出生时听力状态尚可，但随着年龄增大而渐渐恶化。

    伴性染色体遗传和线粒体母系遗传的比例相对较低，只占遗传性耳聋的2%-3%。但和其他国家和人种相比，线粒体基因突变A1555G在中国人群中相对更为普遍。此突变可导致患者对氨基糖苷类抗生素敏感，很容易导致药物性耳聋。因此具有线粒体基因A1555G突变的人应该尽量避免接触庆大霉素、链霉素等氨基糖苷类抗生素，这对于复活儿来说尤其紧张。