目的：使听障婴幼儿最大限度获得听觉及言语交流能力以及优秀的认知发育。

1、听力测试组合：应选择适合该个体的客观听力检查和主观举动测听项目进行组合测试。

2、交叉验证：只有经过多项测试效果的相互验证，才能明确诊断。

3、延续性：不能孤立地看待单次诊断效果。建议3岁之前每3～6个月随访1次，之后每年随访1次，直至6岁（此处指的是儿童听力每年复查的次数）。

1、心理学听力测试

（1）脑干听觉诱发电位ABR：

  包括短声（click）ABR和短纯音（tone-burst）ABR。

（2）骨导（BC）ABR：

    对判断是否为传导性听力损失以及了解天赋性外中耳畸形患儿的耳蜗功能具有较高价值。

（3）耳蜗微音器电位（CM）：

    记录操作简便，所需设备和记录方法都与常规短声ABR雷同，对于ABR波形紧张非常、未记录到OAE，嫌疑听神经病的婴幼儿,建议行CM检查,以避免漏诊听神经病。

（4）听觉稳态诱发反应（ASSR）：

    但将ASSR的反应阈值用于婴幼儿临床听力损失评估时，需持稳重态度，尤其当听力损失为轻度或中度时，与现实的主观听阈可能存在较大差异，故临床上不提倡单独使用ASSR的效果直接为婴幼儿验配助听器。

（5）耳声发射OAE：

    OAE是客观评估耳蜗(外毛细胞)及外周听功能的一种方法，OAE正常引出注解外周听功能在正常范围。

（6）声导抗测试：

    声导抗测试重要用于评估中耳和听觉通路功能，7月龄以下的婴儿应采用1000 Hz高频探测音进行测试，建议有条件者226 Hz和1000 Hz探测音联合使用。

2.举动测听

    举动测听是周全反映整个听觉通路功能的紧张方法，可观察婴幼儿的听力发育情况，确认举动阈值和听力图构型，在听力评估交叉验证中起重要作用。

3、影像学检查

CT了解有无中耳、内耳及内听道畸形，双侧听力损失患儿建议常规行此检查。为削减放射线对婴幼儿的辐射损伤，6月龄以下不常规保举。

MRI  该检查对人工耳蜗植入术前蜗神经的形态评估具有紧张价值。

4、实验室检查

    检查母亲和婴幼儿的血、尿有助于发现天赋性或早期的感染，如风疹病毒、巨细胞病毒、梅毒和弓形体等感染。

5、其他检查

    遗传因素约占天赋性听力损失的50%以上，有条件时，保举耳聋基因检测和相干病因学诊断。